Axe MedReg : Conférence de Laëtitia Michou


Event Details

  • Date:
  • Venue: HEJ LOEX/CMDGT R-138
  • Visioconference : sur demande : friederike.pfau@crchudequebec.ulaval.ca
  • Categories:
  • Invited by : Fradette, Julie
  • Speaker : Laëtitia Michou, MD PhD
  • From : CHU de Québec-Université Laval
  • Research Axis : Médecine régénératrice

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Mise au point sur la maladie osseuse de Paget
La maladie osseuse de Paget est un désordre du remodelage osseux fréquent à révélation tardive.
Deuxième affection osseuse la plus fréquente après l’ostéoporose, cette maladie se caractérise par
des douleurs osseuses, une hypertrophie et des déformations osseuses. Elle peut se compliquer de
fractures, d’arthrose secondaire voire de sarcome osseux. Une baisse spectaculaire de la
prévalence, de l’incidence, de la sévérité clinique a été bien documentée dans la population
caucasienne originaire du Nord-Ouest de l’Europe. Au Québec, la prévalence de la maladie de
Paget est de 0,4% de la population après 55 ans, avec une légère prédominance masculine. Bien
que la prévalence de la maladie de Paget soit demeurée stable dans les 20 dernières années au
Québec, l’incidence et la sévérité clinique de cette maladie sont en diminution. Ces changements
rapides dans l’épidémiologie de la maladie de Paget peuvent être liés à des changements dans les
facteurs environnementaux, bien que des facteurs génétiques et environnementaux aient été
impliqués dans sa pathogénie. En effet, dans 15 à 30 % des cas, la maladie de Paget est une
maladie génétique autosomique dominante avec une pénétrance élevée.
L’étude de la population canadienne-française a permis d’identifier la première mutation au sein
d’un gène appelé SQSTM1, codant pour la protéine p62, chez plus de 40 % des familles atteintes.
Bien que cette mutation dans le gène SQSTM1 puisse prédisposer une personne à la maladie de
Paget, des facteurs environnementaux pourraient être nécessaires au développement complet du
phénotype clinique. Plusieurs facteurs environnementaux ont été associés à la maladie Paget, tels
qu’un faible apport en calcium et en vitamine D pendant l’enfance, une charge mécanique sur les os
et un mode de vie rural comprenant le contact avec des chiens et du bétail. La nucléocapside du
virus de la rougeole pourrait contribuer à l’hyperactivité des ostéoclastes dans le tissu osseux, mais
cette hypothèse demeure controversée dans la littérature. L’exposition au chauffage au bois
pendant l’enfance était associée à la maladie de Paget dans la population québécoise alors que
l’exposition à la fumée de tabac a été rapportée dans les familles françaises.

 

Salle de conférence R-138, LOEX, HEJ

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